【定义】亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病；以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征；肉眼观脊髓较正常膨隆，切面可见有空洞，含黄色浆液，镜检空洞边缘胶质细胞增生，神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成；常位于颈髓下段和胸髓上段...

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓空洞症临床症状表现 1、发病缓慢。病程数月至数年。...

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓空洞症的临床表现有三方面症状的程度与空洞发展早晚...

脊髓空洞症早期症状有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期病人的症状...

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类的病理和临床均有与前者有所不同。 一、先天性脊髓神经管闭锁不全： 本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸...

关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识确切病因不明。目前两种病因：先天性因素，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外伤肿瘤炎症等引起。 1.先天性病因 大体有四种学说： (1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴...

是脊髓自身之退行性病变。髓既是以先天之精为物质基袖，又得以后天之精的不断补充。故先天不足或后天失养，均可导致髓...

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓空洞症发病原因 1、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病...

为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球...

1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 脊髓是人体中枢神经的一部分，受...

体检发现： 1.感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。 2.运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间...

分型治疗 （1）脾虚肉痿 治法：健脾益髓，养血通络。 处方： 20克，茯苓15克，15克，15克，川断15克， 15克，15克，杓杞子50克，15克，鸡血藤50克，15克。 加减：肢麻不仁明显加桂枝、；肢软无力加、；肢软下坠加升麻、柴胡；若伴中枢性疼痛加、。 用法：每...

的病理改变：空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者...

患者须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。如...

病因： 小脑性共济失调(cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性最具特征性的基因缺...

共济失调伴维生素E缺乏起病年龄和临床症状也不同。较早起病者，共济失调开始于10岁以下至20岁左右，平均约9岁；晚起病者，在30～50岁间出现症状。主要表现为共济失调，构音障碍，本体觉和振动。 【遗传】AVED是常染色体隐性遗传病，少数为散发。α-生育酚转...