是系遗传性疾病，在理论中显非外感之邪所侵，多为先天之本之故，且其临床以共济运动障碍为主，系筋、骨、肌肉之...

问：什么是遗传性小脑共济失调的病因？ 答：共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难...

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小脑性共济失调(cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩...

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。 （一）感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对...

【病因与发病机制】 的病因和发病机制概括为以下3种学说。 1、先天发育异常 因常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。 2、脑脊液动力异常 脊髓空洞的病因及发病机制...

【 临床表现】 1.发病缓慢。病程数月至数年。 2.早期表现为上肢及躯F部多节段分离性感觉障碍。即痛温觉消失，深感觉、触觉存在。 3.后期表现为肌肉萎缩、肌力和肌张力低下。肌肉、皮肤营养障碍等。 4.锥体束征阳性。表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍...

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓空洞症的临床表现有三方面症状的程度与空洞发展早晚...

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类的病理和临床均有与前者有所不同。 一、先天性脊髓神经管闭锁不全： 本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸...

空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空...

关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识确切病因不明。目前两种病因：先天性因素，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外伤肿瘤炎症等引起。 1.先天性病因 大体有四种学说： (1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴...

空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空...

1：Greenfield强调为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增...

一、病因： 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性两类，后者罕见。 （一）先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。 （二）胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中...

【病因学】 Greenfield强调为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶...

是脊髓自身之退行性病变。髓既是以先天之精为物质基袖，又得以后天之精的不断补充。故先天不足或后天失养，均可导致髓...