日光性荨麻疹
日光性荨麻疹:深入这一罕见皮肤病
在阳光洒满大地的时刻,有些人却不得不躲避那一缕光芒,因为他们的皮肤在接触阳光后会出现红斑、风团,伴随痒感或痛感。这就是我们今天要的罕见皮肤病日光性荨麻疹。
日光性荨麻疹是一种较为特殊的皮肤病,其发生与电磁辐射波有关。这种疾病在受到不同波长的电磁辐射波照射后,会引起风团损害。值得注意的是,红外线的辐射波并不包括在内,因为这属于另一种类型的荨麻疹热荨麻疹。日光性荨麻疹可能是特发性的,也可能是系统性红斑狼疮和某些药疹的皮肤表现。
在全球范围内,日光性荨麻疹的分布存在一定的差异。欧美地区的患者更多受到紫外线的影响,而日本的患者则更多地受到可见光谱的影响。即使在同一个患者身上,其感应光谱也可能随着时间而改变。本病好发于年轻女性,年龄在20至40岁之间。
对于日光性荨麻疹的分型,根据作用光谱、被动转移试验、逆被动转移试验等多种因素,存在多种分型方法。被动转移试验是通过将患者血清注射到健康人皮内,然后在同一部位照射日光,观察是否有风团反应。而逆被动转移试验则是先在健康人的皮肤上照射日光,然后局部注射患者血清,再观察反应。
关于其病因及发病机制,特发性日光性荨麻疹的病因尚不完全明确。但多数专家认为,本病的发生与刺激的波长有密切关系,部分患者具有特殊的免疫特征。某些患者血清中存在一种热稳定因子,这种因子注射到正常人皮肤后可以在短时间内诱发风团。组胺或其他化学介质可能参与此过程。有趣的是,部分患者在日光照射后,风团不会在照射后立即出现,而是在照射后的时间段内发生,这可能与抑制光谱的存在有关。抑制光谱可能通过灭活光变应原或化学介质,或者阻止它们与受体结合而发挥作用。
临床表现上,患者在暴露于日光后的短暂时间内会出现弥漫性红斑和小风团,类似于胆碱能性荨麻疹。严重的情况下,可能会出现弥漫性皮肤水肿,伴随痒感、刺痛或烧灼痛。风团通常在一段时间后自行消退。在长时间暴露于日光的皮肤区域,如面部和手背,一般不会有皮损出现。
日光性荨麻疹可能是某些疾病的伴随症状,如迟发性皮肤卟啉症、红细胞生成卟啉症、系统性红斑狼疮等。部分患者在服用特定药物后,如磺胺和氯丙嗪,也可能出现此病症。
实验室常规检查通常无法发现异常,但在日光性荨麻疹发作时,胃酸分泌可能会增加。有些患者可能出现抗核抗体阳性,但没有系统性红斑狼疮的明确证据。
【病理研究】
经过对风团周围血管和皮肤附件的深入研究,我们发现,在发病初期(五分钟时),肥大细胞仅在周围稀疏分布,与正常皮肤相比,并没有明显异常。通过免疫荧光检测,IgC、IgM、IgA、C3和纤维蛋白均为阴性。一小时后,风团血管周围开始呈现块状纤维蛋白,这种变化在24小时后逐渐消失。通过电子显微镜观察,我们发现肥大细胞出现了脱颗粒现象。
【诊断与鉴别诊断】
诊断要点:
当患者暴露于日光下的皮肤出现红斑和小风团,伴随瘙痒或刺痛时,应高度怀疑日光性荨麻疹。通过光试验能诱发皮损发生,被动转移试验和逆被动转移试验有助于进一步分型确诊。
鉴别诊断:
1. 多形性日光疹:患者在暴露部位会出现多种形态的皮疹,如红斑、丘疹、风团样红斑和水疱等,且皮损消退较慢。
2. 光过敏接触性皮炎:患者的暴露部位出现红斑和水肿,外观类似接触性皮炎,其皮损消退也较慢。以上两种病症均需仔细鉴别,以免误诊。
【治疗方案】
对于日光性荨麻疹,抗组胺药物治疗效果显著。如扑尔敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等Hl受体拮抗剂,可与H2受体拮抗剂联合应用。若抗组胺药物治疗无效,可考虑采用日光或人工光源照射,以增加皮肤对光的耐受性。PUVA或UVB治疗对某些日光性荨麻疹也有良好效果。治疗时,应根据不同类型选择诱发风团阈值的开始剂量,每周照射2-3次,逐渐提高剂量。
【预后情况】
日光性荨麻疹患者具有高度的光敏感性,病程长短不一,最长可达48年,平均7.1年。虽然偶有短期自动缓解的情况,但至今无死亡病例报告。
本文由湘120健康网(