的临床表现主要可分以下三方面： 1、起病症状：因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛；也有手部肌肉萎缩持续多年的；常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者；此外还有下肢僵...

脊髓空洞症早期症状有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此，早期病人的症状...

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓空洞症发病原因 1、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病...

①维生素B1 B1是最早被人们提纯的维生素，1896年荷兰王国科学家伊克曼首先发现，1910年为波兰化学家丰克从米糠中提取和提纯。它是白色粉末，易溶于水，遇碱易分解。它的生理功能是能增进食欲，维持神经正常活动等，缺少它会得脚气...

（syringomyelia，SM），1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征，属先天性发育性脊髓异常。 以颈胸段多见，可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段...

① 脑脊液搏动传递学说：当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，...

体检发现： 1.感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。 2.运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间...

的分类方法比较多，按空洞是否有蛛网膜下隙或脑室相交通性与非交通性；按是否与先天因素有关分为先天性（原发）和后天性（继发）脊髓空洞症，先天性伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。 Shertman和Barn...

1.CT扫描：80%的脊髓空洞可在CT平扫时被发现表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15Hu相应脊髓外形膨大少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能...

分型治疗 （1）脾虚肉痿 治法：健脾益髓，养血通络。 处方： 20克，茯苓15克，15克，15克，川断15克， 15克，15克，杓杞子50克，15克，鸡血藤50克，15克。 加减：肢麻不仁明显加桂枝、；肢软无力加、；肢软下坠加升麻、柴胡；若伴中枢性疼痛加、。 用法：每...

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。 首先，保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情...

患者须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。如...

【概述】 1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 【病因学】 Greenfield...

是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞（Sy－rlng－omyalia）的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成...

病因： 小脑性共济失调(cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性最具特征性的基因缺...

共济失调伴维生素E缺乏起病年龄和临床症状也不同。较早起病者，共济失调开始于10岁以下至20岁左右，平均约9岁；晚起病者，在30～50岁间出现症状。主要表现为共济失调，构音障碍，本体觉和振动。 【遗传】AVED是常染色体隐性遗传病，少数为散发。α-生育酚转...