小儿肾病综合征 (nephritic syndrome,NS)

疾病百科 2021-10-27 11:16心身疾病www.xiang120.com

 儿科学(pediatrics)是研究胎儿至青春期各年龄阶段的生长发育规律及其影响因素、疾病防治、身心健康的临床医学学科,是全面研究儿童的一门非常重要的专业课程,是临床医学生必修的一门课程。

胎儿期(fetal period):从受精卵形成至小儿出生为止,共40周。划分为3个阶段:妊娠早、中、晚期。
新生儿期(neonatal period):胎儿娩出后脐带结扎开始到满28周。
围生期(perinatal period):是指产前、产时和产后的一个特定时期。指自妊娠28周(此时胎儿体重约1000克)至生后7天。
婴儿期(infant period):胎儿脐带结扎到1周岁,包括新生儿期。
幼儿期 (toddler’s age):1岁到3岁。
学龄前期(preschool age):3岁至6~7岁,幼儿教育时期。
学龄期(school age):6~7岁到12~13岁,小学学龄时期。
青春期(adolescence):女孩从11~12岁开始到17~18岁,男孩从13~14岁开始到18~20岁,上中学时期。这一时期结束时体格逐渐停止生长,各器官功能发育成熟,从生物学角度来讲已完全发育成熟。
液体疗法:通过补充液体来纠正水、电解质和酸碱平衡的紊乱,恢复机体正常生理功能的一种治疗方法。
计划免疫(planned immunization):根据免疫学原理,儿童免疫特点及传染病发病情况按照规定的免疫程序有计划地利用生物制品给儿童进行预防接种,提高机体特异免疫力,达到控制以至消灭相应传染病的目的。
食物的特殊动力作用(SDA)=食物的热力作用(TEF) :食物中的宏量营养素除了为人体提供能量外,本身在消化、吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象,即食物代谢过程中所产生的能量,如氨基酸的脱氨以及转化成高能磷酸键产生的能量消耗,称为食物的热力作用。
营养素参考摄入量(DRIs):是在RDA基础上发展起来的一组每日平均膳食营养素摄入量的参考值,包括4项营养水平指标:估计平均需要量(EARs)、推荐摄入量(RNIs)、适宜摄入量(AIs)、可耐受最高摄入量(ULs)。
蛋白质-能量营养不良(proteln—energy malnutrition,PEM):是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下婴幼儿。临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征,常伴有各器官系统的功能紊乱。
体重低下(underweight):其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数—2SD,如在中位数—2SD~—3SD为中度;在中位数—3SD以下为重度。
生长迟缓(stunting):其身长低于同年龄、同性别参照人群值中位数—2SD,如在中位数—2SD—3SD为中度;在中位数—3SD以下为重度。
消瘦(wasting):其体重低于同性别、同身高参照人群值的中位数—2SD,如在中位数—2SD—3SD为中度;在中位数—3SD以下为重度。
小儿单纯性肥胖(obesity):是由于长期能量摄人超过人体的消耗,使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。体重超过同性别、同身高参照人群均值的20%即可称为肥胖。
体重指数(body mass index,BMl):是指体重(kg)/身长的平方(㎡),是目前诊断肥胖的最有用指标。
维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency:是由于小儿体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。主要特征:为正常生长的骨骺端软骨不能正常钙化而导致骨骺病变。主要见于2岁以内的婴幼儿。
维生素 D 缺乏性手足搐搦症,Tetany of vitamin D deficiency:又称佝偻病性低钙惊厥。由
 
 
 
于维生素D缺乏,至血清钙离子降低,引起神经、肌肉兴奋性增高症状。表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等,多见于6个月以内的婴幼儿。
 
鸡胸,Chicken breast:Vd缺乏性佝偻病激期,由于肋骨骺部内陷,以至胸骨向前突出,形成鸡胸。
 
漏斗胸,Funnel breast:Vd缺乏性佝偻病激期,由于胸骨剑突部向内凹陷,形成漏斗胸。
 
郝氏沟,肋膈沟,Harison groove:Vd缺乏性佝偻病激期,由于膈肌附着出的肋骨受牵拉而内陷形成的一道横沟。
 
佝偻病串珠,Rachitic rasary:骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7—10肋骨最明显。
 
新生儿(neonate,newborn)系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。
 
胎龄(gestationalage,GA)是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止,通常以周表示。①足月儿(fullterminfant):37周≤GA<42周(259~293天)的新生儿;②早产儿(preterminfant):GA<37周(<259天)的新生儿;③过期产儿(post—term infant):GA≥42周(≥294天)的新生儿。
 
出生体重(birthweight,BW)指出生1小时内的体重。①低出生体重 [(low birth weight,LBW)儿:BW<2500g,其中BW<1500g称极低出生体重(very low birth weight,VLBW)儿,BW<1000g称超低出生体重(extremely low birth weight,ELBW)儿。LDW儿中大多是早产儿,也有足月或过期小于胎龄儿;②正常出生体重(normal birth weight,NBW)儿:BW≥2500g和≤4000g;③巨大(macrosomia)儿:BW>4000g。
 
①小于胎龄(small for gestational age,SGA)儿:BW在同胎龄儿平均体重的第10百分位以下的婴儿;②适于胎龄(appropriate for gestational age,AGA)儿:BW在同胎龄儿平均体重的第10至90百分位之间的婴儿;③大于 (1arge for gestational age,LGA)儿:BW在同胎龄儿平均体重的第90百分位以上的婴儿。
 
①早期新生儿(early newbom):生后1周以内的新生儿,也属于围生儿。其发病率和死亡率在整个新生儿期最高,需要加强监护和护理;②晚期新生儿(late newborn):出生后第2周至第4周末的新生儿。
 
高危儿(high risk infant) 指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。
 
正常足月儿(normalterminfant)是指胎龄≥37周和<42周,出生体重≥2500克和≤4000克,无畸形或疾病的活产婴儿。
 
生理性体重下降(physiological loss of body weight):生后第1天需水量为每日60—100ml,/kg,以后每日增加30ml/kg,直至每日150~180ml/kg。生后由于体内水分丢失较多,导致体重下降,约1周末降至最低点(小于出生体重的10%),10天左右恢复到出生体重,称生理性体重下降。
 
骨龄(boneage):用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化,并将其标准化,即为骨龄。
 
新生儿窒息(asphyxia of newborn)是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血 症和混合性酸中毒。
 
呼吸暂停是指呼吸停止>20秒,伴心率<100次份及发绀。
 
新生儿缺氧缺血性脑病(neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy,NHIE)是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。
 
选择性易损区(selective vulnerability),如缺氧缺血为急性完全性,脑损伤可发生在基底神经节等代谢最旺盛的部位,而大脑皮层和其他器官不会发生缺血损伤。脑组织对损害的高危性称为选择性易损区。
 
新生儿呼吸窘迫综合征(respiratorydistresssyndrome,RDS)又称肺透明膜病(hyaline membrane disease,HMD):由于缺乏肺表面活性物质,呼气末肺泡萎陷,致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿,胎龄愈小,发病率愈高。
 
新生儿败血症(neonatalsepticemia)是指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性反应。
 
新生儿黄疸(neonatal jaundice)新生儿血中胆红素超过5~7mg/dl(成人超过2mg/d1)可出现肉眼可见的黄疸。
 
生理性黄疸(physiological jaundice) 由于新生儿胆红素代谢特点,约50%~60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸.
 
病理性黄疸(pathologicjaundice) ①生后24小时内出现黄疸;②血清胆红素足月儿>22lumol/L(12.9mg/d1)、早产儿>257umol/L(15mg/d1),或每日上升超过85umol/L (5mg/d1);③黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;④黄疸退而复现;⑤血清结合胆红素>34umol/L(2mg/d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。
 
新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。
 
新生儿寒冷损伤综合征(neonatal cold injury syndrome)简称新生儿冷伤,亦称新生儿硬肿症。是由于寒冷和(或)多种疾病所致,主要表现为低体温和皮肤硬肿,重症可发生多器官功能损害。早产儿多见。
 
中性温度(neutraltemperature)是指使机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度。
 
苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。
 
免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID);也可为出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致,称为继发性免疫缺陷病(seeondary immunodeficiency SID);因其程度较轻,又称为免疫功能低下(immuno—compromise)。由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致者,称为获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)。
 
免疫重建:通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情,甚至是唯一的治愈措施。
 
风湿热(rheumatic fever)是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。
 
幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。
 
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨--舒综合征(Henoch—Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
 
原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者,为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型,包括原发综合征和支气管淋巴结结核。
 
小儿腹泻(infantile diarrhea),或称腹泻病,是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征,是我国婴幼儿最常见的疾病之一。
 
生理性腹泻:多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其它症状,食欲好,不影响生长发育。
 
急性上呼吸道感染(acute upper respiratory infection,AURI)系由各种病原引起的上呼吸道炎症,简称上感,俗称“感冒”,是小儿最常见的疾病。该病主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。
 
肺炎(pneumonia):是指不同病原体或其他因素(如吸入羊水、油类或过敏反应)等所引起的肺部炎症。
 
社区获得性肺炎(CAP)指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院48小时内发生的肺炎。
 
院内获得性肺炎(HAP)指住院48小时后发生的肺炎。
 
持续胎儿循环(persistent fetal circulation,PFC):肺炎、酸中毒、低氧血症时,肺血管压力升高,当压力等于或超过体循环时,可致卵圆孔、动脉导管重新开放,出现右向左分流,称持续胎儿循环或持续肺动脉高压。临床上出现严重紫绀,低氧血症,且吸人高浓度氧紫绀不能减轻。
 
先天性心脏病(CHD):指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。
 
急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,当有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
 
小儿肾病综合征(nephritic syndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。
 
贫血(anemia)是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。
 
生理性贫血:婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐降低,至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0X1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。
 
骨髓外造血:在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“髓外造血”,感染及贫血纠正后即恢复正常。
 
营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia,NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。
 
营养性巨幼细胞贫血(nutritional megaloblastic anemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素Bi2或(和)叶酸治疗有效。
 
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间出血。
 
化脓性脑膜炎(Purulent Meningitis):是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统化脓性细菌的感染性疾病。临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征、以及脑脊液脓性改变为特征。
 
甲状腺功能减低症(hypothyroidism)简称甲低,是由于各种不同的疾病累及下丘脑—垂体—甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。

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