癫痫的典型失神发作

目前认为的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关，这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。

【临床表现】失神是一种非惊厥性的发作，临床表现为突然的意识障碍，正在进行的自主性活动及语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。患者往往意识不到曾经历过发作，或仅感觉脑子中曾有一阵“空白”。发作均出现在醒觉状态。未经治疗的典型失神多数发作频繁，一日可达数次至数十次甚至上百次。有些短暂的发作仅有一过性的轻微认知损伤，需非常仔细观察或使用特殊的心理学测试方法才能被发现。EEG监测发现全导3Hz棘慢波发放持续3秒钟以上即可引起失神发作。失神发作可自发出现或为某些因素诱发，同一病人的诱发因素往往比较恒定。可能的诱发因素包括情绪因素、注意力涣散、缺乏智力活动、醒觉水平降低、困倦、从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。当患儿智力活动增强、醒觉水平提高、保持注意时一般不出现发作。过度换气对诱发失神发作非常敏感有效，如患儿能完成足够深度的过度换气，一般均能诱发出典型的脑电和临床发作。未经治疗的发作如不能被过度换气诱发，则应对典型失神发作的诊断提出质疑。

根据对大量失神发作的录像EEG分析，将典型失神发作分为6个亚型，同一病人的同一次发作中可有一种以上的亚型。进一步的分型一方面丰富了对失神发作症状学的详细认识，有助于鉴别诊断，另一方面不同亚型的发生机制、对治疗的反应及预后可能有所不同。随着诊断监测技术的发展，将来对此可能还有新的认识。

(1)简单性失神(simple absences) 发作时仅表现为单纯的失神，无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中，简单性失神并不常见，仅占10％左右。

(2)失神伴轻微阵挛性成分(absences with mild clonic component) 见于半数左右的失神发作，主要表现为时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状，则应考虑为肌阵挛性失神。

(3)失神伴失张力成分 约占失神发作的20％左右。

发作时维持姿势的肌肉张力减低，通常表现为头部缓慢下垂，但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。

(4)失神伴强直成分absences with tonic components) 主要表现为时姿势性张力轻度增加，以影响伸肌为主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干，导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。

(5)失神伴自动症(absences with automatisms) 自动症在失神发作中相当常见，约为60％。自动症的出现率随失神发作持续时间的延长而增加，如发作持续超过10秒钟以上，几乎都有自动症。失神时的自动症通常与发作前正在进行的活动无关，表现为咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等简单动作。亦有少数病人在发作开始后可仍继续正在进行的比较复杂的动作，但明显缺乏目的性和适宜的反应，如可继续走路甚至骑车，但速度变慢，反应迟钝，缺乏方向性，如正在倒水时发作，可继续倒水，但杯中水满溢出仍无反应等。这种伴有复杂自动症的失神发作应与局部性发作伴意识损伤和自动症性发作鉴别。另一方面，失神发作引起的意外损伤，特别是骑车、驾车等交通意外的问题应引起注意。

(6)失神伴植物神经症状(absence$with autonomic components) 时常可观察到植物神经的症状，如瞳孔扩大，面色苍白或潮红，心动过速，呼吸改变等，少数可有尿失禁。