森林脑炎引起的癫痫

Kojewnikow于1895年报道了一种发生于儿童的特殊类型的皮质性，将其称之为“epilepsia corticalis sire partialis continus”，表现为身体某一固定部位的长时间持续性阵挛发作，多见于一侧面部或上肢，发作时意识无障碍。病因方面，他提出了脑炎的假说。20世纪30年代，在俄罗斯流行蜱传递的病毒性脑炎（春夏脑炎或森林脑炎），该脑炎在急性期以后数月至数年进入慢性期，主要表现为持续性部分性癫痫。在20世纪30～40年代的文献中，森林脑炎是持续性部分性癫痫的最常见原因，称为Kojewnikow痫。

【病因】对Ks病因的认识有一个过程。早期认为森林脑炎是KS的最主要原因，见如上述。1955年Dereux分析的102例KS中，由脑炎引起者仍占50％以上。到1958年Rasmussen发表新的综合征（RS）以后，越来越多的Ks病例都与RS连系起来。RS的癫痫发作半数以上表现为KS。据认为，RS是目前引起持续性部分性的最重要的疾病。

Ks的病因较复杂，除上述森林脑炎（1935）和Rasmussen综合征（1958）以外，还可能由各种病毒感染、遗传代谢病、脑变性病、脑瘤、药物毒性反应等引起。在病毒感染中，有单纯疱疹病毒、肠道病毒、传染性单核细胞增多症病毒等引起的脑炎，，水痘病毒脑炎（1997）和巨细胞病毒脑炎（1990）也是KS的原因。在遗传代谢病中，线粒体脑病中的MELAS（1991）常表现为KS，发作持续数日至数周，可伴肌阵挛发作和全身强直阵挛性发作。线粒体酶缺陷所致LeIGH综合征除可见脑干和基底神经节的典型病变外，也可见大脑皮质病变，故临床上除有肌阵挛发作外，也可表现为KS（1996）。非酮症高苷氨酸血症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症等代谢病也是KS的原因。脑变性病中，纹状体坏死（1988）和Alper-Huttenlocher综合征（小儿进行性神经元变性伴肝硬变，1990）也可引起KSj脑肿瘤、脑脓肿、脑囊虫病、脑外伤、新生儿缺氧缺血性脑病、免疫异常等，均曾报道可有KS的临床表现。

【临床表现】 KS可见于任何年龄，但多见于儿童，10岁以下较多见。有临床、电生理及神经病理的证据表明持续性部分性发作（EPC）由皮层限局性病灶引起。但也有的作者认为EPC与皮质下结构性病变有关。EPC主要表现为简单部分性发作的持续状态。开始时的简单部分性运动性发作不呈连续性，以后则发作频繁，逐渐呈持续性。发作限局在身体某一个固定的部位，特别是口角、下颌、手指、前臂、颈、肩部等。阵挛性发作可按照杰克森发作的进展方式扩展，也可伴意识损伤，或泛化为全身性强直阵挛发作。发作可持续数月或数年，不伴意识障碍，病人可正常交谈、执行命令、计数、回答问题。病程中发作的严重程度可有周期性变化，有时减轻，有时加重，当情绪紧张时发作加重。脑电图改变因Ks的基础病因而不同。背景活动可能为正常，或明显慢化。发作时在中央区可见限局性棘波或棘慢波，有时可据此判定放电的起源部位。脑电图放电与临床发作之间在时间上不一定完全符合。

由于KS的病因多样，其病程、神经影像学改变、预后等均应参考基础病变以作出判断。

【治疗】 Ks时的发作很难用抗癫痫药物控制。外科手术切除病灶对一部分病例有效。多数情况下，需根据基础疾病制定治疗方案。