邵阳12岁男孩右手先天畸形 指短小像“鸭掌”

1月3日讯  张开手掌，五指分明，这是正常人的手，邵阳12岁男孩舒伟(化名)的右手却并非如此。他的右手除了拇指外，其它四根手指都非常短小，指间还连着厚厚的皮肤，看上去就像一只小小的“鸭掌”。因为手部畸形，舒伟总感觉自己是同龄人眼中的异类。

 

“孩子一岁时，我就发现了他这个毛病，到湖南省内不少大医院看过，他们说是先天性的，做不了手术，也有医生说要等孩子进入青春期了再做手术。”舒伟的妈妈王女士曾带他四处求医却最终无果。因为手掌形状特殊，舒伟的字写得不好看，常常才写了一会儿就觉得很累，因此平时都是用左手做事，右手用得很少。

 

2016年7月，在亲友的推荐下，舒伟抱着最后的希望来到长沙市中心医院创伤、手外科看病。接诊舒伟的曾驰副主任医师检查了他的右手后，又仔细检查了他的右侧腋窝，发现其腋窝下的皮肤也有明显粘连。

 

“这是典型的Poland综合征。患者的右手指短小、有并指，右手腕、腋窝处等都有明显的粘连。虽然不是很严重，但也需要及时进行手术，否则不利于孩子的成长发育。”曾驰介绍，Poland综合征又称为胸大肌缺损并指综合征，包括一侧胸肋骨发育不良，一侧胸大肌、胸小肌或同侧上肢发育不良;胸廓和躯干畸形包括乳房或乳头发育不全或缺如;肋骨发育异常，肋骨发育不全;胸廓皮下软组织缺乏;躯干肌肉发育不全或缺如;手部发育不良表现为患者手短小、并指或短指等。该病是一种罕见的先天畸形，发病率约为1/100000—1/7000，病变多发生在右侧，男女比例是3:1。

 

 

曾驰介绍，舒伟的手部畸形主要集中在右侧腋下、手腕和手指。7月份初入院时，舒伟接受了右手2-3指、4-5指分指、指蹼成形术。通过避开重要血管和神经，先把手指分开。12月26日，舒伟又接受了3-4指分指、指蹼成形、腹股沟游离皮片植皮、腋蹼开大等手术。两次手术都很顺利。据了解，此类手术对医生的经验和技术要求极高，皮瓣设计是否巧妙，直接影响到手部美观程度;稍有不慎，就可能影响手部功能。幸运的是，在创伤、手外科医护人员的积极救治和护理下，小伟术后恢复情况良好，目前正在日渐康复中。

 

“Poland综合征的治疗分为手部畸形矫正和胸部畸形矫正两部分。年龄和性别是决定治疗方式的重要因素。手部畸形的治疗重点在于改善功能和外形，主要矫正并指畸形，对短指、缺指等一般不予以处理。”曾驰表示，因为个体差异，Poland综合征强调个性化治疗，3岁以上能承受全麻者即可进行手术。一般建议儿童先进行手部畸形矫正，成年后再进行胸部畸形恢复;女性则建议在健侧胸壁和乳房发育完成后再进行手术，这样可以保持双侧的对称性;男性则可在青春期或稍前些时间治疗，以尽早消除他们的心理障碍。部分Poland综合征可以通过孕期检查检测出来，建议准妈妈们及时、定期到医院接受孕期检查。