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牙齿发育不良当心脆骨症 脆骨症应该如何防治?

骨科 2017-09-21 11:12骨科疾病www.xiang120.com

虽然患脆骨症的几率只有十万分之三,但世界上仍有很多小孩深受此病的伤害。认识此病非常有必要。本文依次介绍脆骨症的表现及防治办法。

脆骨症的症状表现有哪些?

1、蓝巩膜:约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

2、关节过度松弛:尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻,平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

3、头面部畸形:严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。

4、侏儒:这是由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

5、皮肤疤痕宽度增加:这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

6、牙齿发育不良:牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。

7、肌肉薄弱。

8、耳聋:常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。

9、骨脆性增加:轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。

脆骨症应该如何防治?

为先天性发育障碍。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传,迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。

做好孕期产检,可以照B超,唐氏筛查,都是可以检查宝宝的健康的,如果还是不放心,可以做羊水穿刺来检查的。

唐氏筛查

唐氏筛查是一种通过抽取孕妇血清,检测母体血清中甲型胎儿蛋白、绒毛促性腺激素和游离雌三醇的浓度,并结合孕妇的预产期、体重、年龄和采血时的孕周等,计算生出先天缺陷胎儿的危险系数的检测方法。

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