肝豆状核变性该怎么治疗

原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡：

1.驱铜治疗：主要使用螯合剂

(1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量一般需终身服药副作用有：

①恶心呕吐食欲不振

②发热皮疹淋巴结肿大关节痛。

③自身免疫性疾病，如类风湿红斑狼疮重症肌无力淋巴瘤等。

④维生素B6缺乏大约10%患者不能耐受该药。

(2)二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周为一疗程停药1～2周可重复治疗。疗效较差。

(3)其他：二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药曲恩汀疗效也较理想但药源困难

2.锌剂：阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服疗效肯定，副作用轻微。近年来日益受到重视。硫酸锌剂量一般为135～600mg/d分3次服醋酸锌每次量为25mg元素锌，4次/d。

3.饮法：避免进食含铜高的食物如坚果豌豆、软体动物、巧克力等

4.对症治疗：根据神经精神方面的不同症状可选用苯海索(安坦)左旋多巴安定类或抗精神病药物等