肝豆状核变性患者的整体护理

（hepatolenticular degeneration,HLD）又称 W ilson Disease （WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kay- ser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

1.生命体征的护理

对患者进行常规的的生命体征的监护，定期测量体温、血压、脉搏、呼吸，对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

2.观察用药后反应

在驱铜治疗时，密切注意观察患者的各种反应，这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉，如在连续大剂量驱铜时，患者极易出现低钙引起的抽搐症状，轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状，严重者可出现四肢对称性肌无力，甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡，我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。一经发现异常，及时报告给医生。并积极配合医生给予患者补钙、补钾，严密观察病情，记录24 h出入量、心电图改变等，如有异常及时报告医师，并积极配合检测血钾浓度，防止发生高血钾。

3.饮食护理

做好必要的饮食指导，针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1.5 mg。①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物，禁用含铜高的食物，如：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类；、乌贼、、等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。② 适宜日常摄食的低铜食物有精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、荠蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖等。 ③适量选用锌、镁含量高的食物，可抑制铜在肠道吸收。食用高糖类饮食，有利于保护肝脏，促进铜的排出。

4.对症护理

①对脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；对引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。出现假性球麻痹等引起吞咽困难者让他们禁止进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息，应尽量让患者服用软食或半流质饮食。②应用二巯基丙磺酸钠，应适量服用碳酸氢钠，防止酸碱失衡；我院一般在停用二巯基丙磺酸钠后，在定期监控尿铜的情况下，嘱患者坚持口服青霉胺。此药不良反应可引起VitB6缺乏的神经炎，故嘱患者多食富含VitB6的食品。③对患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者，因其体力消耗过多，故嘱患者注意适当补充营养。多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。这类食物中不仅低铜，而且长期服用有排铜效果，还有保护肝脏的作用。④对低钙患者要求患者多食用去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物，必要时口服或静脉补充钙剂。⑤对出现溶血性贫血的患者，嘱其多补充含铁和VitC多的食物，对改善症状是十分有利的。⑥对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。

5.心理护理

为常染色体隐性遗传性疾病，患者