肝豆状核变性驱铜治疗

(1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量一般需终身服药副作用有：

①恶心呕吐食欲不振。

②发热皮疹淋巴结肿大关节痛。

③自身免疫性疾病，如类风湿红斑狼疮重症肌无力淋巴瘤等。

④维生素B6缺乏大约10%患者不能耐受该药。

(2)二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周为一疗程停药1～2周可重复治疗。疗效较差。

(3)其他：二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药曲恩汀疗效也较理想但药源困难。