早发型良性儿童枕叶癫痫的诊治及预后

早发型良性儿童枕叶（EBOS）的诊断主要依据典型的临床表现和脑电图特征，精神运动发育正常，神经系统检查无异常，MRI或其他神经影像学检查正常。当临床出现延长性发作时，易被怀疑存在神经系统严重状况，如中枢神经系统感染及脑病，但EBOS发作结束后很快恢复正常。EBOS尚需与特发性光敏感性枕叶癫痫及症状性枕叶癫痫相鉴别，结合起病年龄、特殊的诱发因素、临床表现及神经影像学检查，鉴别不难。

①临床表现：自主神经症状、行为改变及呕吐、眼偏转发作，持续时间长，主要发生于睡眠时，常继发惊厥，脑电图见枕区为主多灶痫样放电；

②起病前精神运动发育正常，神经影像学检查正常；

③起病年龄1~8岁，于12岁前发作消失；

④发作间期脑电背景活动正常。90％的病例可见局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢综合波。异常放电的部位不定，可见于所有脑区，但以后头部明显。约2/3病例表现为枕区放电，1/3出现其他脑区棘波。可见全导异常放电，多与局灶性放电存在。少数病例发作间期脑电图正常。发作期脑电图报告不多，典型表现为θ或δ节律，夹杂以棘波活动。异常放电大多以后头部为主，但也可以起始于额区或其他脑区。

【治疗及预后】

对于早发型良性儿童枕叶的治疗，发作稀少者不必常规抗癫痫治疗。对少数发作较多者常给予卡马西平。发作期如持续时间较长，可经直肠给予地西泮。

本症预后良好。约1/3病例仅有一次发作，近半数发作2～5次，约5％的病例发作超过10次。发作大多终止于发病后1～8年，其中多数于1～2年。约1/4继以其他类型的癫痫发作，其中以儿童良性癫痫伴中央颞区棘波较多，少数继以Gastaut型儿童枕叶癫痫，一般均随年龄增长而缓解。成年后癫痫发生率与正常人群无异。近年有报告少数病例可进展为较严重的类型，也可出现认知功能受损。

请注意，早发型良性儿童枕叶应与晕厥（血管迷走性、低血糖性等）、偏头痛、器质性脑病变（脑炎等）伴惊厥。详细的病史询问，尤其是发作期症状，发作间期脑电图特点，结合必要的生化、血管调节功能、神经影像学检查等，易于和本症鉴别。