特发性全面性癫痫

特发性全面性和年龄有关。临床症状和脑电图变化自开始即为双侧对称，无神经定位体征，脑电图背景活动亦正常。

(1)良性家族性新生儿惊厥  较罕见，为常染色体显性遗传，大多数生后2～3天发病，表现为阵挛或窒息发作。无特殊脑电图表现。病史和检查无病因发现，约14％的患者以后发展为强直--阵挛发作，但预后良好。

(2)良性新生儿惊厥  以出生后第5天左右出现反复阵挛或窒息发作最为常见，无已知病因和代谢障碍。发作间期脑电图常有可变的尖波，无反复发作。精神运动方面发育不受影响。

(3)婴儿期良性肌阵挛癫痫  出生后1～2岁出现短暂性全身肌阵挛发作，常有惊厥或癫痫家族史。早期睡眠脑电图记录显示短暂普遍性棘—慢波，青春期可能发生强直—阵挛发作，适当治疗易于控制。可有一定程度智能发育迟滞和轻度人格障碍。

(4)儿童期失神癫痫(频发失神小发作)  见于6～7岁学龄儿童，女性多见，有明显遗传素质，呈常染色体显性遗传伴不全外显率，特征为频繁失神小发作，每日数次至数十次，成年时可能痊愈，或继续只有失神发作或转化为强直一阵挛发作。脑电图示3Hz棘—慢波，背景正常，过度换气可诱发。

(5)青春期失神  发作与上型相同，病因与遗传。因素有关。发病年龄在青春期前后，发作次数较少，平均每天少于一次，常有全身强直—阵挛发作，或肌阵挛，多在觉醒时发作，脑电

图上多见4Hz棘—慢波。对症治疗反应良好。

(6)青春期肌阵挛癫痫  又称冲动性小发作，多于12～15岁发病，约占儿童癫痫的3％，占成人癫痫的10％以上，为双侧、单一或重复、节律性、不规则肌阵挛抽动，一次抽动后，常每隔4～5秒重复抽动3～4次，部位主要在上肢。有的患者一次抽动可引起突然跌倒，无明显意识障碍，2—3年后常有全身性强直一阵挛发作，少有失神发作。脑电图示4～6Hz和8～12Hz多棘—慢波和传导快速而不规则的棘—慢波。常有家族史，20％的同胞显示同样的脑电图变化。病人常对光敏感，可为剥夺睡眠或疲劳所激发。

(7)晨醒时强直一阵挛发作的癫痫  多于11～12岁间起病，约占少年及成人癫痫的27％～31％，是原发性癫痫中最多见的一种，90％发作于早晨醒来后和晚间休息时，少数在睡眠松弛时发作，缺睡可诱发，其发作形式呈专一的和／或绝大多数(超过90％以上)为全身性强直一阵挛发作。既往可有良性婴儿肌阵挛、儿童期失神癫痫等，或并存。脑电图呈自发性全身性癫痫图形中的一种，符合原发性全面性癫痫，如不属于上述综合征之一，则可归于本项内。