继发性癫痫的成因

(1)脑形成障碍

在胚胎期脑形成异常是常见的原因，也是构成精神发育迟滞的重要因素，常见的有无脑回、巨脑回、小多脑回、神经元异位症、脑穿通畸形、巨脑症和脑小症等。胼胝体发育不全、单一元相互之间异常兴奋传导的抑制机构不全等所致。

脑发育异常的原因多数不明，大多认为可有Down病、18-三体综合征、D1—三体综合征及猫叫综合征等染色体异常；胚胎早期风疹及巨细胞性包涵体脑炎等病毒感染，放射线照射及先天性肌萎缩症等等。伴有脑形成异常的癫痫，从小儿期开始合并有精神发育障碍者居多，如果早期智力发育正常，而在学龄期或青春期出现原因不明的癫痫则考虑有胼胝体或透明隔缺如的可能性。

引起癫痫的遗传性先天异常疾病主要有：

①结节性硬化症  系先天性常染色体显性遗传病，临床上常有发作、智力障碍及面部蝶形分布的皮脂腺瘤三联征，脑部CT扫描可见脑室周围及颞叶等部位的多数高密度钙化灶影，其婴儿期癫痫发作多呈点头痉挛及全身性强直一阵挛性发作，年龄稍大些可见全身性强直一阵挛性发作、单纯部分性发作和复杂部分性发作等多种形式。

②神经纤维瘤病  又称VonRecklinghausen病，系先天性常染色体显性遗传性疾病，主要表现为多发的中枢及末梢神经肿瘤、皮肤咖啡牛奶色素斑、骨、血管和内脏的损害。因颅内肿瘤存在,常伴有全身性强直一阵挛性发作和智力障碍、肢体瘫痪，颅脑CT及核磁共振检查有助于颅内肿瘤的早期发现。

③脑面血管瘤病  又称脑三叉血管瘤病(Sturgeweber综合征)，为先天性常染色体显性遗传性疾病，属于脑血管畸形的特殊类型，表现为面部三叉神经分布区皮肤有紫红色血管瘤，同侧大脑亦可有血管瘤，可导致对侧肢体部分性癫痫发作和瘫痪，可伴有智力障碍。颅骨X线平片可见蛇行双轨电车道样钙化影。

④先天性肌萎缩症  又称Romberg病，病因不明，一侧面部皮肤及皮下组织萎缩，部分病例伴有同侧大脑半球萎缩、癫痫发作和脑电图、肌电图异常。

⑤家族性进行性肌阵挛  又称Unverrichtlundborg综合征，为隐性遗传性疾病，青年和成年早期发病，常为全身性强直大发作类型，表现为发作开始逐渐出现及加重的肌阵挛和进行性痴呆。

⑥肌阵挛性小脑协调障碍  常染色体显性遗传性疾病，主要为小脑齿状核、红核变性，约有半数患者伴有癫痫大发作类型。

，还有一些神经皮肤综合征，如色素失禁症(1ncontinentiapigmenti)、Chediak-Higashi病、伊藤色素减少症(HypomeLanosisoflto)、Baloeh-su—Izberger综合征、苯酮尿症等也可引起癫痫发作。

(2)脑部后天性疾病

①颅脑外伤

a．围产期损伤  产时颅脑损伤是发生的常见原因之一有人统计婴幼儿期的癫痫发作7070例，有产伤史者占10．6％，主要是由于胎儿或初生儿时脑缺血、缺氧所致。国内王宝涵(1995年)研究173例有围产期损伤的癫痫患儿，认为围产期损伤是产生癫痫灶的重要原因，这与孕妇的身体状况、胎儿胎盘情况以及产程情况密切相关，如孕妇的妊娠高血压、子痫、胎盘早剥、胎盘老化、脐带过长绕颈、滞产、早产、过期妊娠、产程过长、难产时使用产钳及胎头吸引器、胎儿羊水吸人、宫，内窒息、严重感染均可使胎儿脑缺血、缺氧导致癫痫发作。其病理改变主要有神经细胞病灶性或层状缺失和胶质增生，此类情况的癫痫在较小儿童期出现率较高，发作类型多为全身性强直一阵挛性发作，或局灶性发作。当小儿头顶部受到产道的压迫(胎头吸引或产钳)，将脑向内下挤压形成颞叶钩回疝，前脉络膜动脉被压在小脑幕切迹上，使颞叶底面缺血导致的颞叶硬化则发病较晚，一般10岁以后甚至出生20～30年后引起癫痫发作。

b．非产时颅脑外伤  可