皮笑肉不笑的发笑性癫痫

发笑性癫痫是一个以发笑为主的癫痫发作特殊类型，在临床上并不罕见，但在诊断上常易被忽视，或误诊为癔病及精神病，而延误诊断与治疗。本病多见于儿童，15岁以下占50％，性别无差异。临床表现为发作性发笑，有笑而无趣，部分患者可伴有哭、奔跑、恐慌，又称笑、哭、奔跑发作，其哭、笑均无任何内容，不伴有乐趣和悲伤感。有时继有大发作或大发作史。

患者常无故突然发笑，有时微笑有时“哈哈”大笑，每次发笑持续约3～5分钟。发笑时面无表情，或有奇异的表情，没有正常愉快的情感表露，笑声高而粗犷，并且音调不正常，似笑非笑，“皮笑肉不笑”；发笑与当时的场景不协调，也就是说，大部分情况下并无引起发笑的因素。发作后对发笑过程无记忆，也无任何愉快的情感体验。该病症间歇期完全正常，发作无规律性。检查中捕捉到临床发作，见发笑脑电图有持续性高幅尖慢、棘慢综合波，发笑停止后尖慢、棘慢综合波也随之消失。

笑性具有以下几个特点：

(1)没有任何引起发笑的原因而突然发笑，突然停止，发笑的表现没有感染力，自己又不能控制；

(2)发作后没有趣感、无记忆；

(3)脑电图均有痫样发作波；

(4)抗癫痫治疗有效。

至于发笑性的定位，目前尚未明确，有人认为定位于桥脑上部，也有人认为应定位于丘脑下部，但多数人认为应定位于颞叶或额颞叶。

Yakovlev(1948年)提出颞叶具有内脏、表情和情感三种功能，内部状态的外部表情(如快乐时笑、痛苦时哭、恐慌时逃跑)与颞叶有关，边缘系统中有高级整合皮层，通过此系统与下视丘、扣带回和脑干密切相联系，此处任何一部位有病损均可致不切实际笑或哭，额颞叶也有发笑、哭发作。通过文献和边缘系统理论认为这类与情绪有关的发作，其解剖生理基础可能是边缘系统为中心的额颞皮层—边缘系统—丘脑下部联系。