怎样识别早期重症肌无力患者呼吸衰竭

严重时可造成呼吸衰竭，称作“危象”。12％～16％的重症肌无力患者可发生呼吸衰竭，其早期识别和处理是重症肌无力患者诊治中极为重要的问题。

(1)重症肌无力患者呼吸衰竭的病理生理学

呼吸功能障碍的主要原因包括中枢驱动力下降、声门闭合差  使咳嗽反射减弱、上部气道阻塞、吞咽困难造成误吸、呼吸肌无力使肺活量下降和炎症造成肺顺应性下降。在进行人工通气的患者进行脱机试验时发现通气驱动力并不减低，故肌无力危象时无需使用呼吸兴奋剂。呼吸兴奋剂反而增加呼吸做功，使危象加重。重症肌无力患者的呼吸衰竭主要是神经-肌肉接头疲劳所致，已经通过膈神经重复电刺激发现递减现象而被证实。误吸造成肺不张和肺部感染使肺顺应性下降也是重症肌无力患者需要气管插管的危险因素。

(2)患者呼吸衰竭的早期识别

①临床表现：重症肌无力患者呼吸困难的最早表现是焦虑、心慌、气短、端坐呼吸、明显疲劳、恐惧感、经常夜间醒来和白天睡眠过多。这时应注意肌肉的无力程度，特别是咽喉部、颈部肌肉和呼吸肌。言语断续、鼻音、鼻孔反流和呛咳提示咽腭无力。咳嗽无力提示肋间肌无力。呛咳和咳嗽无力时误吸的危险增加。不能抬头或坐位时头部下垂提示颈部肌肉无力，也是呼吸衰竭前的常见现象。早期呼吸频率可增加，但通常只短时间增加，随即减慢并变浅。患者常因颈部肌肉无力而没有代偿性颈部肌肉用力。严重时可出现平卧位呼吸困难或反常呼吸(吸气时腹壁反常内陷)，提示膈肌无力。有学者等报告肌无力危象患者无力肌肉的分布分别为呼吸肌99％、颈部肌肉92％、咽喉部肌肉90％、眼外肌86％、上肢8l％和下肢76％。咽喉部和颈部肌肉无力通常是神经肌肉疾病发生呼吸衰竭的前兆。

②呼吸功能：肺活量是神经肌肉疾病所致呼吸衰竭的最佳观察指标，每4小时检测一次肺活量有助于早期发现呼吸衰竭。

③血气分析：呼吸肌无力早期吸氧后血氧饱和度仍可正常，还可因代偿性过度换气造成低碳酸血症，但这时肺活量就已经明显下降。血气分析异常通常在晚期出现，多在低氧血症后才出现高碳酸血症。不能等到这时才给予人工通气。指套式血氧饱和度监测发现进展性下降也提示将发生呼吸衰竭。