进行性肌营养不良的病理

病理

肌肉容积缩小，受累骨骼肌肉色泽较正常人苍白、质软而脆。光学显微镜下可见肌内灶性坏死、肌纤维粗细不匀；纤维内横纹消失，空泡形成或有淀粉颗粒沉积；肌膜核成串排列、内移；NADH染色可见肌纤维内虫蛀样变。电镜下可见肌细胞膜锯齿状变，线粒体肿胀、变性，肌质网内有散在淀粉颗粒。晚期肌纤维普遍消失、坏死，在残留的肌纤维间充填大量脂肪细胞和结缔组织。