嗜酸性肉芽肿的症状表现

皮肤病 2017-10-14 14:38皮肤病种类www.xiang120.com

嗜酸性(EG)是一种孤立性的组织细胞的非性质的异常分化,临床表现为:局部、肿胀,血沉升高。嗜酸性肉芽肿为慢性局限型。好发于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见。单骨病变一般预后良好,多发性病变治疗后易发。

嗜酸性肉芽肿介绍:

嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指症,症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。

对于中轴骨的侵犯,多见于胸椎,患者年龄通常不满12岁,影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状,而上下椎间隙完全正常。

嗜酸性肉芽肿症状表现:

本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。

口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因、、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但脓,质地松软,触之易出血。龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失,X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏。

临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好,多发性病变治疗后易复发。

嗜酸性肉芽肿治疗方法:

治疗措施:本病的治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应。

一、积极寻找并排除致敏的食物 

应立即停止食入导致胃肠过敏的食物或药物。没有食物和药物过敏史者,可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物,诸如牛奶、蛋类、海虾、肉类以及敏感的药物。对以粘膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后,腹痛和腹泻迅速改善。

二、肾上腺皮质激素 

肾上腺皮质激素有良好的治疗效果,可使病情缓解,多数患者用药后1~2周内症状改善,复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹水为主的患者。急性期可给强的松30~40mg,每日1次,应用2周,见效后逐渐减量,维持剂量为每日5~10mg,维持2~4周。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果激素疗效不显著者,可加用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,每日50~150mg,服药期间应注意血象变化。

三、色甘酸二钠 

色甘酸二钠(Dinatrii Cromoglycas)系肥大细胞膜稳定期,可稳定肥大细胞膜,抑制其脱颗粒反应,防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放从而发挥其抗过敏作用。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或产生了较严重的副作用者可改用本品治疗。用法:40~60mg,每日3次,疗程6周至5个月不等。

四、手术治疗 

手术治疗并不能切除受浸润的部位,况且粘膜水肿给胃肠吻合造成困难,术后易于复发。因之,自从糖皮质激素使用后,嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。 嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、内科治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况,术后可应用小剂量强的松,每日2.5或5mg口服,维持一段时间。

预后:本病虽可反复发作,但绝大部分预后良好,仅有个别患者预后较差。

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