先天性肺动静脉瘘是什么病

疾病百科 2017-06-30 10:12心身疾病www.xiang120.com

先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症,如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通约1/3患者呈肺内多发病灶属显性遗传。

先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形暗红色,直径1mm至数厘米,但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔,异常扩张呈囊状,管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

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