先天性肺动静脉瘘的病因
疾病百科 2017-06-30 10:12心身疾病www.xiang120.com
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张、动脉壁薄、静脉壁厚、瘤呈囊样扩大、瘤同分隔、可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。
病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通、易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
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