后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA）

 

巨检：病灶多位于皮质，肿块大小不一，常见直径约为30mm-60mm。少见呈多灶性发病。典型者边界清楚，但无包膜（2006年版《泌尿系统及男性生殖器官病理学和遗传学》，但刘东锋等报道是有包膜，且包膜完整）。切面可呈灰，褐，黄色。质地柔软或坚韧。杂件灶性出血和坏死，约20%的肿瘤内可见钙化，10%的肿瘤内可见小囊腔。后肾腺纤维瘤呈实性褐色，部分有囊腔，肿瘤边界不清。

 

镜检：

 

1、光镜检查。

 

主要有以下结构。

 

小腺泡状结构，这是肿瘤组织学特征之一。肿瘤细胞密集或散在分布，部分排列成小腺泡状结构，肿瘤体积较小，胞浆少，核圆形或椭圆形，略大于淋巴细胞，大小一致。核仁不明显，无明显异型性，无核分裂像或者罕见核分裂像。

 

管状结构：部分细胞排列成长条状，分支管状结构。乳头状结构：也为常见结构之一。肾小球及花蕾状结构：在稍大一些的腔隙内细胞堆积成球团状，类似新生儿肾小球结构。如分化差时细胞密集排列呈同心圆状细胞团，似花蕾样。此两种特殊形状是本瘤所具有的独特结构，具有诊断和鉴别诊断价值。

 

微囊结构：部分病例中可见局灶性大小不等的，形状不规则的腔隙样结构，其所占比例各不相同。少数病例以此种结构为主，类似多囊肾，但其囊与囊之间或周围组织中总能见有上述小圆形细胞及小腺泡状结构。

 

间质：淡染，无或极少简直细胞，分布在小腺泡之间，不含后肾胚芽，组织结构类似肾母细胞瘤的错构瘤成分。部分肿瘤出现坏死、少量沙粒体。

 

2、电镜检查：

瘤细胞大小相对一致，不成熟，核无极性，细胞浆内细胞器（线粒体、核糖体、粗面内质网）稀少，排列成小管状或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕，细胞间存在细胞连接。并可见细胞顶端的微绒毛及分泌颗粒。

 

3、免疫组化：

有关MA免疫表型特点的研究显示无持续性表达模式，今年研究发现多数病例WT1CD57Vimentin弥漫阳性表达，CK7灶性阳性或阴性表达，而CD56，CS-100，NSE,CEA,CgA，Syn，AFP，Actin，Desmin，HMB45，AMACR表达阴性。部分病例偶见α-胰蛋白酶、MSA阳性，EMA多阴性。其中WT基因WT1编码一种作为转录激活子和肿瘤抑制因子的蛋白，是调节正常胚胎肾脏、卵巢和睾丸发育的重要因子。WT1主要见于包括发育中的肾单位、间皮等胚胎组织。在肾肿瘤主要见于Wilms瘤，WT1在MA的表达提示MA和Wilms瘤在组织发生上可能有一定的关联。CD57为一种糖蛋白，见于发育中肾单位近肾小球的近曲小管及成人近曲小管，肾肿瘤中已见MA，部分肾透明细胞癌、肾类癌的表达的报道。最近又报道α-甲基-CoA消旋酶（AMACR）染色可以作为MA鉴别诊断重要指标，MA多呈阴性表达。在大多数乳头状肾细胞癌（ PRCC）均有强的表达。有学者比较了PRCC、Wilms瘤和MA免疫组化特点：AMACR多在PRCC表达阳性，而Wilms瘤和MA阴性。与之相反WT1在Wilms瘤和MA多表达阳性，而PRCC阴性。故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鉴别。

 

4、分子遗传学：

关于MA有无染色体异常，文献一直有争议。Brown等对11例MA进行了FISH研究，结果证明MA存在7、17号染色体异常及性染色体（X或Y）的丢失，由此认为MA与肾脏乳头状细胞癌有相关性，但大多数文献及WHO肿瘤分类中（2004）表明MA无染色体异常。研究同事表明，MA并不存在Wilms瘤所特有的遗传学染色体11P13等位基因失衡，说明MA与Wilms瘤在遗传学上是完全不同的肿瘤实体。