出血性休克和脑病综合征

疾病名称:出血性休克和脑病综合征 (Newcastle综合征)
所属部位:全身
就诊科室:儿科 脑外科
症状体征:发热,休克,昏迷,肌性肌无力,腹泻,恶心与呕吐,代谢性酸中毒
出血性休克和脑病综合征简介    为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果,发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症,其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD,水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍,出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月)，但也有报道发生于15岁。

出血性休克和脑病综合征是由什么原因引起的？
 

　　病因尚不清楚，更多的报道检测到轮状病毒，也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。　

　　尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性，但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

出血性休克和脑病综合征有哪些表现及如何诊断？
 

　　大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥，昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃，直肠温度)，弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。 实验室检查诊断： 1.转氨酶升高显著，而血胆红素多正常。转氨酶以发病后, 1-2天 达高峰 7-9天恢复正常，转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致 2.肝小叶坏死 3.部分有胆红素轻度升高 4.脑电图改变：可见大量中高电位的! 波弥漫性活动，不具有特异性