什么是幼儿类风湿关节炎?专家详解!
儿童类风湿性关节炎是2001年国际风湿病联盟儿科委员会对儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结的一种常见的结缔组织病的统称。儿童类风湿性关节炎年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。幼年特发性关节炎国外发病率为113/10万,占全部风湿性关节炎的5%。
患类风湿关节炎并非成年人的“专利”,儿童患病者也不在少数。儿童关节炎在美国称幼儿类风湿,在英国和欧洲则称儿童慢性关节炎。幼年类风湿关节炎是儿童期常见的慢性病之一和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同气候地区均有发病。在美国,幼年类风湿关节炎发病率为每年12—13.9/10万,芬兰为9.2/10万,瑞典为12/10万。
此病病理改变以关节病变为主。呈慢性非化脓性滑膜炎。 早期关节滑膜充血,水肿。伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中。滑膜炎继续进展,进入晚期。滑膜绒毛状增生波及关节软骨。并形成血管翳。软骨可被吸收。软骨下骨被侵蚀。随之关节面相互粘连,关节腔为纤维组织所代替。引起关节强直、畸形或半脱位。
幼儿类风湿很少发生关节破坏。胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。 此病病因至今尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白。血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物。沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活。和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放。引起炎体组织损伤。患者血清及关节滑膜中补体水平下降,IgM、IgG及免疫复合物增高。提示本病为一免疫复合物疾病。尚有细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多。而IL--2减少。也参与发病机理。 今年来发现不少关节炎型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关。认为染色体基因遗传起一定作用。
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