软组织肉瘤NCCN指南

最近NCCN软组织肉瘤指南进行了更新，参考了国内的注解帮大家用更简单的能理解方式跟大家介绍下，包括软组织肉瘤的初始治疗、复发、遗传变异和药物选择的几点，给大家借鉴下。

NCCN软组织肉瘤初始治疗

注解

1、对于非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）患者，切除的范围应基于尽可能减少手术并发症来调整。切缘阴性的整块切除通常足以获得长期的局部控制。

2、在手术可能难于获得宽边距或可能出现并发症的情况下，新辅助放疗可能是一个选择。

3、对于R2切除，在切除之前考虑行放疗可能是合适的。

4、对于切除局灶切缘阳性的ALT/WDS患者推荐观察（ALT/WDS复发，一般不会是过度的病态）。放射治疗适用于一些复发或原发灶深浸润、具有局部复发风险的患者，取决于肿瘤的位置和患者的年龄。

5、10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。

注解：

1、一项随机研究的结果显示，术前放疗与术后放疗相比，显示出晚期毒性（纤维化、水肿和关节僵硬）降低的非显著趋势，这些毒性与放疗野的增大之间存在显著关联。因为术后放射野通常比术前放射野大，一般优选行术前放疗。

2、一项前瞻性研究表明，在经过精心筛选的<5cm的高级别肿瘤患者中，单纯进行手术治疗的局部复发率低，对于<5 cm的肿瘤，进行宽边距切除后可考虑不行放疗；对于复发的病例，切除将是可行的且并发症发生率低。

3、对于切除后获得宽边距阴性切缘的患者，如果放疗的风险不可接受，可能可以考虑单纯进行观察。

NCCN软组织肉瘤复发注解

注解：

1、淋巴结受累的患者（包括孤立区域性淋巴结转移的肿瘤）在原发肿瘤切除时应进行区域淋巴结清扫±放疗。

2、转移瘤切除术是寡转移患者（肺原发）治疗的历史标准；局部控制方式的最终选择可能取决于诸如全身功能状况、患者的偏好、病变的位置、可及性、保留正常组织功能的能力以及所选治疗方式的预期并发症等因素。

3、在回顾性研究中，已经报道了各种SBRT剂量方案对于治疗肉瘤转移是有效的。剂量和分割应由经验丰富的放射肿瘤学专家根据正常组织的限量来确定。

4、姑息性放疗需要平衡应急治疗和用充足的剂量以期阻止肿瘤生长或使肿瘤消退。必须考虑许多关于肿瘤快速生长、全身疾病状态和使用化疗的临床问题。

NCCN软组织肉瘤反复出现的遗传畸变

 

 

中文版

组织切片显微镜检查的形态学诊断仍然是肉瘤诊断的金标准。因为许多类型的肉瘤具有特异性遗传畸变，包括单碱基对替换、缺失和扩增、以及易位。FISH、PCR、NGS的方法。

注解：

1、这张表格中对伴特异性遗传改变的肉瘤或所涉及的基因均不详尽。例如，在腺泡状RMS中发现的其它遗传畸变，包括PAX3-NCOA1、PAX3-NCOA2和PAX3-INO80D。已在纺锤体细胞RMS中发现了NCOA2基因重排和MyoD突变。最近在血管球瘤中发现了MIR143-NOTCH融合。在93％的RMS病例中发现受体酪氨酸激酶/ RAS/ PIK3CA畸变。已在PEComa中发现了TSC1（9q34）或TSC2（16p13.3）缺失（mTOR路径）或TFE3基因融合（小儿相关的转录因子家族）。

软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案

非特异组织学亚型软组织肉瘤的系统性治疗药物和方案

非多形性横纹肌肉瘤和血管肉瘤的系统性治疗药物和方案

孤立性纤维瘤、腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节性滑膜炎、腺泡状软组织肉瘤、复发性血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌肌瘤病的系统性治疗药物和方案

注解：

1、腺泡状软组织肉瘤（ASPS）、高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪性肿瘤和透明细胞肉瘤通常对细胞毒性化疗不敏感。

2、基于蒽环类的方案在新辅助治疗和辅助治疗中是首选。

3、艾日布林用于脂肪肉瘤是1类证据，用于其它亚型肉瘤是2A类证据。

4、曲贝西汀用于脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤（L-型）是1类证据，其他亚型肉瘤是2A类。

5、帕唑帕尼不适用于非脂肪肉瘤。

6、拉罗替尼不适用于非转移性疾病的术前治疗或辅助治疗。不建议用于血管肉瘤或多形性横纹肌肉瘤。

7、恩曲替尼不适用于非转移性疾病的辅助治疗。

8、帕博西林单药用于治疗无法切除的高分化/去分化脂肪肉瘤（WD-DDLS）。

9、他泽司他单药用于治疗无法完全切除的转移性或局部晚期上皮样肉瘤。