小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征
目的 增强对小细胞合并Lambert-Eaton综合征的认识。
方法 回顾性分析我院小细胞合并Lambert-Eaton综合征的病例资料。结果 Lambert-Eaton综合征的肌电图特征为外周神经在低频重复电刺激下动作电位波幅递减,在高频电刺激下波幅递增。在332例经病理确诊的小细胞肺癌中,有10例经肌电图确诊为Lambert-Eaton综合征,比例为3.0%。其中男性9例,女性1例,平均年龄为57.6岁±4.9岁( ±s),9例年龄在50~69岁。除1例外,所有患者均在肺癌诊断前2个月至36个月(中位数:6个月)即出现肌无力症状,症状以双下肢肌无力为主。小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征的治疗主要针对小细胞肺癌本身。
结论 由于肌无力症状的出现常早于小细胞肺癌的诊断,增加对Lambert-Eaton综合征的认识将有助于尽早发现小细胞肺癌,从而改善患者的预后。
Lambert-Eaton综合征可见于多种恶性肿瘤,但主要见于小细胞肺癌,约3%~ 6% 的小细胞肺癌患者合并类似重症肌无力的症状,有独特的肌电图表现[1~3]。通过分析我院病案资料,我们对小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征的认识有所提高。
1 方法与结果
1.1 病例来源 检索北京协和医院住院病案数据库和本院肌电图室记录,符合肺癌和Lambert-Eaton综合征的病例入选。
本组合并Lambert-Eaton综合征的肺癌病例均为小细胞肺癌。在332例经病理确诊的小细胞肺癌中,有10例经肌电图确诊为Lambert-Eaton综合征,比例为3.0%。10例中,男性9例,女性1例,平均年龄57.6岁±4.9岁( ±s)。年龄在50~69岁的有9例。除1例外,其余患者均在肺癌诊断前即出现肌无力症状(中位数为6个月),症状以双下肢肌无力为主。最长一例在双下肢无力3年后方获得肺癌诊断。表1列出了本组10例小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征的一般资料。
1.2 诊断 小细胞肺癌的诊断有赖于胸部影像学和病理学。Lambert-Eaton综合征经肌电图检查确定,外周神经在低频重复电刺激下动作电位波幅递减,在高频电刺激下波幅递增。图1显示Lambert-Eaton 的典型肌电图改变。
2 讨论
关于Lambert-Eaton综合征,高宗恩等已有详细的综述发表[2]。Lambert-Eaton综合征见于多种恶性肿瘤,特别是小细胞肺癌。其主要临床表现为肌无力,早期以双下肢近端肌无力为特征,后期可累及上肢和眼睑等,多有腱反射低下或消失,无感觉异常。和重症肌无力不同,Lambert-Eaton综合征在反复运动后症状减轻。Lambert-Eaton综合征的诊断方法并不复杂,主要依靠外周神经重复电刺激检查确定,在低频电刺激下(2~5?Hz),动作电位波幅递减,在高频电刺激下(20~50?Hz),动作电位波幅递增(超过2~20倍)。由于肌无力常早于肿瘤诊断,对Lambert-Eaton综合征的患者应仔细检查和密切观察,以除外小细胞肺癌和其他恶性肿瘤。
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