骨软骨瘤

疾病名称:骨软骨瘤 (外生骨疣,软骨肿瘤)
所属部位:全身
就诊科室:骨科 肿瘤科
症状体征:发热,身痛,关节疼痛
骨软骨瘤简介    骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种,单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣,发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜,软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底,在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊,约有1％的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20％。

骨软骨瘤是由什么原因引起的？
 

　　本病的发病原因尚不完全明了，（1）由于先天性胚浆缺陷；（2）由于骨骺板的错置移位；（3）从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘；（4）由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘；（5）由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现，多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。

骨软骨瘤有哪些表现及如何诊断？
 

　　临床表现

　　骨软骨瘤多发生于幼年和少年，男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不产生任何症状。基底偶尔可以发生骨折，但甚易愈合。患者成年后，肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时，则应注意肿瘤可能有恶变，应及时予以彻底切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同，骨软骨瘤的恶变倾向较大，从骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著，决定治疗时应考虑到这一点。

　　诊断

　　1.多发于青少年，好发于长骨干骺端，单发或多发，多发者常伴有骨骼发育异常。

　　2.肿瘤起自干骺端，形状不一，可出现神经压迫症状或关节功能障碍。

　　3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长，且迅速，应疑恶变为软骨肉瘤。

　　4.X线摄片及病理检查可确诊。